Portal Wielbicieli Szwajcarskich Psów Pasterskich

Krótki przewodnik po zaburzeniach histiocytarnych u psów :
HISTIOCYTOMA - łagodna, szybko rosnąca zmiana, wyniesiona ponad powierzchnie skóry,
pozbawiona włosa, występujacą na kończynach, głowie, uszach i szyi, często ulegająca
spontanicznej regresji.
HISTIOCYTOZA - w postaci skórnej histiocytozy zmiany obejmują część twarzową, uszy, płytkę
nosową, szyje, tulów, kończyny,krocze i mosznę. W postaci uogólnionej może również
dojść do zajęcia spojówek, błony śluzowej nosa oraz obwodowych węzłów chłonnych.
Zmiany narastają i zmniejszają się, ich leczenie może wymagać zastosowania leczenia immunosupresyjnego.
MIĘSAK HISTIOCYTARNY - te szybko rosnace guzy tkanek miekkich moga przyjmowac postac
ogniskowa lub rozsiana; najczesciej wystepuja na konczynach, w okolicy stawów. Najdluzszy
czas przezycia uzyskano przy zastosowaniu leczenia skojarzonego, obejmujacego zabieg
chirurgiczny, chemioterapie, radioterapie i podawanie glikokortykosteroidów, rozpoczetego
we wczesnym stadium choroby. Miesak histiocytarny najczesciej wystepuje u bernel1skich
psów pasterskich, rottweilerów i golden retrieverów.
HEMOFAGOCYTARNY MIĘSAK HISTIOCYTARNY- ten ostatnio wyszczególniony, odrebny podtyp
miesaka histiocytarnego ma te same cechy co miejscowa i rozsiana postac miesaka histiocytarnego,
a dodatkowo charakteryzuje sie obecnoscia hemofagocytozy i niedokrwistosci regeneratywnej

Tutaj szersze rozwinięcie złośliwych postaci chorób histiocytarnych:
Berneński Pies Pasterski wykazuje największe predyspozycje rasowe do zapadania na choroby histiocytarne.(225 razy częściej niż inne rasy).U tej rasy wykazano rodzinne występowanie chorób histiocytarnych.
Możemy do nich zaliczyć:
1.Ograniczonego mięska histiocytarnego
2.Rozsianego mięska histiocytarnego
3.Histiocytozę złośliwą

OGRANICZONY MIĘSAK HISTIOCYTARNY rozwija się w jednym miejscu, daje szybkie przerzuty do okolicznych węzłów chłonnych i do narządów wewnętrznych w ok. 91% przypadków…
Mięsak ten to szybkorosnący guz tkanek miękkich może pojawić się :
na kończynach zwłaszcza w tkance podskórnej i okołostawowej dużych stawów kończyn w śledzionie,
płucach
mózgu obejmując także opony mózgowe
jamie nosowej,
szpiku
węzłach chłonnych
wątrobie
dziąsłach
nerkach
żołądku
oku
Objawy to:
-brak apetytu
-spadek masy ciała
-posmutnienie
-kulawizna i obrzęk zaatakowanej kończyny
-kaszel ,duszność
-drgawki i porażenia
ROZSIANY MIĘSAK HISTIOCYTARNY to nowotwór złośliwy cechujący się obecnością licznych guzów w różnych narządach ,które niejednokrotnie stwierdza się już przy pierwszej wizycie; w chwili obecnej nazwa ta jest używana zamiennie do HISTIOCYTOZY ZŁOŚLIWEJ.
Pierwsze objawy są tak nieswoiste ,że często bywają bagatelizowane. Należą do nich:
Osowienie, posmutnienie
Brak apetytu
Osłabienie
Utratę masy ciała
Gorączkę
W badaniu hematologicznym stwierdza się :
1. anemię czyli niedokrwistość (29% przypadków) początkowo regeneracyjną ,szybko postępującą w kierunku nieregeracyjnej wynikającej z niewydolności szpiku.
2. Trombocytopenię-zmniejszenie ilości płytek krwi (22%)
3. Hiperbilirubinemię-podwyższenie poziomu bilirubiny
4. Hiperferrytynemia -wzrost stężenia ferrytyny ,który może być swoistym markerem występowania tej choroby.
5.W niektórych przypadkach podwyższenie enzymów wątrobowych znacznego
lub umiarkowanego stopnia (34%).
6.Hipoalbuminemia-spadek poziomu białka-albumin (27%).
7.Rzadziej neutrofilia,hiperkalcemia i hyperglobulinemia (10-20%).
Należy pamiętać, że wartości poszczególnych wskaźników mogą się różnić znacznie między różnymi przypadkami chorobowymi co może wynikać ze znacznych różnic w stopniu zajęcia poszczególnych narządów przez rozrost nowotworowy.

ROZSIANY MIĘSKAK HISTIOCYTARNY lokalizuje się w śledzionie , wątrobie ,płucach ,węzłach chłonnych ,szpiku ,skórze ,tkance podskórnej (rzadziej).
Często w kościach, ośrodkowym układzie nerwowym, sercu i nadnerczach,nerkach,trzustce,jajnikach.
OBJAWY
1.Ze strony układu oddechowego –duszność ,kaszel, nieprawidłowości przy osłuchiwaniu,
Zmiany w płucach ,wysięk w jamie opłucnej
W RTG:
- całkowite zagęszczenie tkanki płucnej, guzkowe lub rozlane nacieki tkanki śródmiąższowej,
-limfadenopatia-powiększenie węzłów chłonnych śródpiersiowych ,mostkowych i oskrzelowych,
-występowanie guzowatych zmian w śródpiersiu i płucach
-płyn w jamie opłucnej,
-osteoliza kości
Mięsaki w płucach należy różnicować z wielkokomórkowym rakiem płuc(lymphomatoid granulomatosis)
Należy nadmienić ,że zmiany w płucach mogą pojawić się wcześniej kiedy objawy ze strony płuc jeszcze nie występują i nie ma zmian w innych narządach. Dlatego ważne jest badanie radiologiczne płuc.
2.Powiększenie wątroby i śledziony
W RTG widoczne powiększenie w/w narządów oraz płyn w jamie brzusznej
W USG
- zmiany w wątrobie, śledzionie-guzy śledziony . Zmiany w śledzionie nie różnią się niczym od zmian obserwowanych w przypadku chłoniaków.

- powiększenie węzłów chłonnych biodrowych, krezkowych i pośrodkowych
- czasem zmiany w nerkach.
3.Neurologiczne-niedowłady, porażenia, drgawki
4.Guzy mózgu z zajęciem opon mózgowo-rdzeniowych, które również należy różnicować z innymi guzami np. astrocytomą i ologodendrogliomą, chłoniakami i ziarniniakami
5.Kulawizna
6.Bladość błon śluzowych
Na uwagę zasługuje również rodzaj mięsaka histiocytarnego cechujący się wyraźną hemofagocytozą gdzie początkowo zajęty jest szpik i śledziona ,w późniejszym czasie następują przerzuty do wątroby ,śledziony i płuc ale z minimalnym formowaniem się guzów.
Cechuje go ostry przebieg kliniczny.
JEST TO ODRĘBNY PODTYP MIĘSAKA-HEMOFAGOCYTARNY MIĘSAK HISTIOCYTARNY.
Wtedy jeszcze występuje :
-niedokrwistość - anemia- może wynikać z ze zdolności komórek nowotworowych do erytrofagocytozy czyli fagocytowania- pożerania czerwonych krwinek przez komórki nowotworowe.
Niedokrwistość może mieć charakter autoimmunologiczny!!!
-hipoalbuminemia-spadek ilości albumin w surowicy krwi
-hipocholesterolemia- spadek poziomu cholesterolu

W przypadku histiocytozy złośliwej podstawowe znaczenie dla rozpoznania ma badanie cytologiczne materiału pobranego metodą biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej pod kontrolą USG lub podczas operacji, badanie cytologiczne szpiku oraz badanie histopatologiczne.
Dla oceny zaawansowania choroby:
-RTG klatki piersiowej
-RTG jamy brzusznej
-RTG kończyn
-RTG kręgosłupa
-USG jamy brzusznej i klatki piersiowej

Ze względu na szybki postęp choroby leczenie zazwyczaj podejmowane jest w zaawansowanym stadium. Rokowanie zawsze jest złe!
Jeżeli zmiany początkowo ograniczone są do śledziony warto wykonać splenektomię- czyli usunięcie śledziony.
Czas przeżycia psów chorych psów od momentu rozpoznania rzadko przekracza kilka miesięcy. Podejmowano próby leczenia cytostatykami co w niektórych przypadkach pozwoliło przedłużyć życie psa o kilkadziesiąt dni.
Ze względu na genetyczną etiologię choroby należy wykluczyć z hodowli spokrewnione psy.
O podejrzeniu choroby decyduje USG jamy brzusznej i RTG klatki piersiowej w połączeniu z badaniem krwi. Potwierdzenie rozpoznania choroby uzyskuje się w drodze badania patologicznego pobranego materiału.
Jako ciekawostkę można dodać opisany przypadek umiejscowienia mięska histiocytarnego w stawie kolanowym gdzie pies miał przeprowadzonych kilka zabiegów z rozpoznaniem zerwania więzadła krzyżowego kolana. Inne objawy charakterystyczne dla tej choroby nie wystąpiły.
N a histiocytozę mogą zapadać psy w każdym wieku. Są już opisane przypadki zachorowań u psów poniżej 2 lat.

Wniosek z powyższego jest jeden!Biorąc pod uwagę statystyki i fakt,iż BERNEŃSKI PIES PASTERSKI 225 RAZY CZĘŚCIEJ NIŻ INNE RASY zapada na HISTIOCYTOZĘ ZŁOŚLIWĄ trzeba mieć na uwadze,że jeżeli pies:
nagle przestaje jeść
nagle chudnie
jest osowiały i smutny,
może też wcześniej mieć incydenty z kulawizną a nie musi
w badaniach krwi wszystko jest na oko OK ale MOŻE wystąpić:
-niedokrwistość
-zmniejszona ilości płytek krwi
-nieco zaburzone wyniki "wątrobowe"
a tak poza tym na oko jest wszystko dobrze
-w ciągu kilku tygodni mogą NAGLE pojawić się zmiany obrazu USG narządów wewnętrznych-śledziony i wątroby
lub występują już przy pierwszej wizycie
Warto zrobić RTG płuc bo zmiany w płucach występują wcześniej niż objawy!!!
Pamiętajmy,że obraz choroby może być rożnorodny w zależności od zaatakowanych narządów...
Weci nie znają tej choroby!

Moim skromnym zdaniem w każdym podejrzanym przypadku najpierw należy wykluczyć Histiocytozę złośliwą a później można sobie szukać dalej.
Przykre to ale jakże prawdziwe!Musimy to zrozumieć bo wszyscy jedziemy na jednym wózku niestety.Dlatego musimy być czujni mieć wiedzę na ten temat.
Nowotworów jest dużo .Jeżeli jednak rozpoznanie nie zostanie potwierdzone histopatologicznie to czy jest to nowotwór płuc,czy wątroby,czy węzłów chłonnych,czy mózgu,czy porażenie,czy kulawizna,niedokrwistość,czy chłoniak ja zawsze będę upierać się przy fakcie ,że główną przyczyną śmierci BPP jest histiocytoza złośliwa.

To straszne. Boję się

przeklejam tu post Iwony z innego wątku

iwona_k1 napisał(a):INSTRUKCJA POSTĘPOWANIA Z PRÓBKAMI
W ramach prac badawczych nad genetycznymi przypadkami histiocytozy złośliwej u berneńskich psów pasterskich i rotwailerów zbieramy próbki krwi zwierząt dotkniętych chorobą oraz z nimi spokrewnionych.
Możecie do nas przysłać:
5 ml krwi w pojemniku „antykoagulacyjnym”.Dobrze wstrząsnąć przed wysyłką
Kwestionariusz kliniczny
Kopię rodowodu
Dodatkowo jeżeli pies jest chory:
Próbkę guza oraz próbkę zdrowej tkanki z tego samego organu ale ok. 3 cm od guza
Przeciąć każdą próbkę na dwa małe fragmenty po kilka mm3.
Włożyć do tuby z roztworem RNA-later(możemy przesłać).RNA-later należy przechowywać w temperaturze pokojowej i nie dotykać bez rękawiczek. Włożyć drugą próbkę do formaliny (dostarczamy) do przeciwstawnej analizy.
Na każdej tubce należy napisać: próbka guza/zdrowej tkanki ,organ z którego pochodzi ,imię psa,datę.
Pobrane próbki przechowywać w temp 4 stopni i wysłać przesyłką ekspresową unikając weekendów i dni świątecznych
Badanie nie jest związane z dodatkowymi kosztami.Albo lekarz wet wie,że to w tamach badań naukowych i pobierze próbkę gratis(ale to chyba nie w naszym kraju-przyp.autora)
Albo może wystawić fakturę na CNRS UMR 6061.
Należy równocześnie przesłać nr konta bankowego i NIP kliniki
Przesłane próbki zostaną przesłane w sposób anonimowy.
Dziękujemy i pozostajemy do dyspozycji.
Wyniki badań na prośbę będą udostępniane ale tutaj mają na myśli chyba wyniki ogólne a nie imienne…
Wysyłka na adres :
Institut de Genetique et Developpement de Rennes
UMR 6061,Equipe "Genettique du chien"
2 av du Pr Leon Bernard 35043 Rennes Cedex

warto się włączyć, zacytuję jeszcze tutaj fragment ze strony klubu welsh corgi bo wierzę że tak jak i tu badania mogą pomóc
"PRA to genetycznie uwarunkowana choroba oczu, która jeszcze do niedawna była poważnym problemem w hodowli cardiganów, ba, nawet ją zdziesiątkowała. Chore psy ślepły, i to już w stosunkowo młodym wieku, a choroba była nieuleczalna. Dopiero opracowanie testów genetycznych, pozwalających na wykrycie nie tylko zwierząt chorych, ale i nosicieli, pozwoliło na opanowanie problemu. Cardigany to piewsza rasa, w której połączone wysiłki naukowców i dobra wola hodowców, którzy na skalę masową uczestniczyli w badaniach, pokazały jak skuteczne być mogą badania genetyczne."

Dzięki Aniu!

Tylko, ze testow na histio nie ma i raczej dlugo nie bedzie.. Choroba jest uwarunkowana poligenicznie i ikt nie wie jaki zestaw genow i w jakich warunkach doprowadza do rozwoju choroby..

tak, ale bez badań napewno się tego nie dowiemy

no i sposobu leczenia nie ma - bo HZ się nie leczy jedynie poprawia komfort życia chorego Psiaka ...

Hekate napisał(a):tak, ale bez badań napewno się tego nie dowiemy

NIgdy nie sugerowalam czegos takiego.. Pisalam jedynie, ze nie jest to takie proste jak w przypadku PRA. Tam masz nosicieli i mozesz ich albo wykluczyc z hodowli albo kryc psami wolnymi (jesli jest dziedziczenie autosomalnie recesywnie). W przypadku HZ nie wiadomo nic, a wlasciwie tylko tyle, ze w kazdej linii byla.. Co, wyeliminujemy wszystkie psy z hodowli?
Myslisz, ze mi sie serce nie kraje, jak czytam o dwuletnich psach umierajacych na histio? Serce mi sie kraje juz od kilku lat. Ale wiem tez, ze jedyne co mozemy robic, to rozwaznie kryc na linie z jak najdluzsza srednia dl zycia, uwazac, zeby przynajmniej w trzech pierwszych pokoleniach nie pokrywala sie histio w rodowodzie, zeby starac sie kryc starszymi psami (jest szansa , ze niosa mocniejszy material genetyczny), nie kryc na hurra mlodymi psami, do czasu, az sie nie sprawdzi jakie dzieci daja i co sie z nich "kluje"(stad ograniczona liczba kryc u mlodych repro w niektorych krajach). Tylko do tego trzeba..wiedzy o tych psach (wracamy do walkowanego od dawna tematu..) I oczywiscie starac sie uczestniczyc we wszystkich programach badawczych, ktore dotycza histio..

O to właśnie chodzi żeby wałkować do skutku.Może kiedyś...Owszem,fakt,że pies przeżył 8 lat nie znaczy,że nie nosi genu.W takiej sytuacji w połączeniu z inną linią obciążoną powoduje ujawnienie choroby w wieku np 3 lat... Nie da się wyeliminować wszystkich psów,to prawda...Ale jeśli temat powraca po raz kolejny w tej samej linii to powinno dawać do myślenia.Trzeba uświadamiać,uświadamiać,uświadamiać....